Une fille atteinte du syndrome rare de la «Belle au bois dormant» somnole pendant des mois

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Une jeune fille de 17 ans en Colombie tombe dans des périodes de sommeil qui peuvent durer des jours, des semaines, voire des mois.

Au cours de son sommeil prolongé, la fille perd souvent la mémoire; après un épisode de 48 jours, elle a temporairement oublié le visage de sa propre mère, selon les informations.

La fille, Sharik Tovar, est l'une des rares personnes atteintes d'une maladie rare appelée syndrome de Kleine-Levin, autrement connue sous le nom de syndrome de la «belle au bois dormant». Contrairement à la fictive Sleeping Beauty, les personnes atteintes du syndrome de Kleine-Levin peuvent être réveillées pendant un épisode et peuvent se réveiller de temps en temps pour manger ou utiliser les toilettes, selon l'Organisation nationale pour les troubles rares. Les scientifiques estiment que le syndrome se manifeste chez 1 à 5 personnes sur 1 million, selon la ressource clinique UpToDate. Historiquement, plus de 500 cas de la maladie ont été rapportés dans la littérature médicale, bien que le syndrome inhabituel soit probablement sous-diagnostiqué.

Selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), environ 70% des cas de Kleine-Levin surviennent chez des adolescents, mais des adolescentes et des personnes d'âges variés sont connues pour développer le syndrome. Tovar a développé la maladie à l'âge de 2 ans et son épisode le plus long à ce jour a duré deux mois, a déclaré sa mère à Noticias Caracol, un média colombien. Lorsque Tovar est clouée au lit, sa mère liquéfie tous les aliments de la fille et la nourrit toutes les quelques heures pour s'assurer qu'elle reçoit suffisamment de nourriture.

Lorsqu'elle est éveillée, la personne affectée peut se sentir confuse et désorientée, et de nombreuses personnes montrent un manque total d'énergie et d'émotion. La plupart des patients rapportent que «tout semble flou» et que le bruit et la lumière dans la pièce sont accablants.

En plus de ressentir des symptômes de somnolence, les personnes atteintes du syndrome de Kleine-Levin présentent parfois un apport alimentaire excessif, des hallucinations ou affichent une libido inhabituellement non inhibée, selon la Fondation du syndrome de Kleine-Levin. Entre les épisodes, les personnes affectées ne présentent aucun de ces symptômes; ils apparaissent en parfaite santé.

La cause du syndrome de Kleine-Levin reste inconnue, bien que les scientifiques émettent l'hypothèse que ses symptômes peuvent provenir d'un dysfonctionnement dans une zone du cerveau appelée l'hypothalamus, qui aide à réguler les fonctions corporelles de base comme le sommeil et l'appétit, selon NORD.

Normalement, des groupes de cellules de l'hypothalamus nous aident à rester éveillés en envoyant des signaux chimiques au cortex cérébral froissé qui se trouve au-dessus du cerveau, selon le site Web de Harvard Sleep Medicine. D'autres cellules de l'hypothalamus nous envoient au pays des rêves en étouffant l'activité dans ces mêmes zones cérébrales. De cette façon, l'hypothalamus agit comme un interrupteur d'éclairage, faisant basculer notre cerveau de l'état éveillé à l'endormi et vice versa. Dans le syndrome de Kleine-Levin, d'une manière ou d'une autre, l'interrupteur semble rompu.

Une étude de 2005 dans la revue Pediatric Neurology Briefs a révélé qu'environ 72% des cas de Kleine-Levin surviennent après qu'une personne présente les symptômes d'une maladie infectieuse. Il y a donc des spéculations selon lesquelles un pathogène dangereux pourrait nuire à l'hypothalamus chez les personnes touchées. Alternativement, le propre système de défense du corps peut confondre le tissu cérébral de l'hypothalamus avec un envahisseur étranger et lancer une attaque.

Dans de rares cas, la maladie apparaît plus d'une fois dans une même famille, ce qui suggère que la constitution génétique peut jouer un rôle dans la maladie, selon NORD.

Une fois que les symptômes de Kleine-Levin se sont installés, les gens peuvent vivre des épisodes récurrents pendant environ huit à 12 ans, selon le NINDS. Pendant ce temps, les médecins peuvent prescrire des stimulants, tels que des amphétamines, pour contrer la somnolence récurrente du patient. Les médecins peuvent également administrer aux patients un traitement commun pour les troubles de l'humeur, le lithium, ainsi qu'un anti-épileptique, la carbamazépine, qui s'est avéré réduire la fréquence des épisodes dans certains cas.

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