Le neuroblastome est un type rare de tumeur cancéreuse qui est le plus souvent diagnostiqué chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans. Il est extrêmement rare chez les personnes de plus de 10 ans.
Le neuroblastome est le type le plus courant de tumeur cancéreuse solide, autre que les tumeurs cérébrales, trouvé chez les enfants, a déclaré le Dr Alison Friedmann, oncologue pédiatrique au MassGeneral Hospital for Children à Boston.
Selon l'American Cancer Society, environ 800 nouveaux cas de neuroblastome sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Il représente environ 6% de tous les cancers infantiles et c'est la tumeur la plus courante chez les nourrissons.
Qu'est-ce qui cause le neuroblastome?
Le cancer commence dans les premières formes de cellules nerveuses appelées neuroblastes. Au fur et à mesure du développement d'un fœtus, la plupart des neuroblastes se développent et finissent par devenir des cellules nerveuses matures, soit avant la naissance, soit dans les premiers mois de vie d'un bébé, selon l'American Childhood Cancer Organisation. Mais dans le neuroblastome, les neuroblastes ne se développent pas correctement. Au lieu de devenir des cellules nerveuses matures, elles continuent de croître et de se diviser. Parfois, ces neuroblastes anormaux meurent pendant la petite enfance; cependant, dans de rares cas, des cellules anormales peuvent s'accumuler et se transformer en tumeurs.
Il existe des preuves que le neuroblastome peut être un stade normal de développement du fœtus, mais la plupart du temps, la tumeur régresse d'elle-même sans avoir besoin de traitement, a déclaré Friedmann. Les scientifiques ne savent pas vraiment pourquoi les premières cellules nerveuses se transforment en cancer chez certains enfants et pas chez la plupart des enfants, a-t-elle déclaré. Certains experts soupçonnent que cela est dû à une mutation génétique à l'intérieur des cellules nerveuses, selon l'American Cancer Society.
Le neuroblastome peut se former presque partout dans le corps, mais le site le plus fréquent est les tissus des glandes surrénales, situés au-dessus des reins, a déclaré Friedmann. La tumeur peut également se développer dans des cellules nerveuses destinées à faire partie du système nerveux sympathique, telles que des emplacements le long de la colonne vertébrale, du cou, de la poitrine, de l'abdomen ou du bassin, a-t-elle déclaré. Les cellules cancéreuses du neuroblastome peuvent également se propager à d'autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques, le foie, les os, la moelle osseuse et la peau.
L'âge est le principal facteur de risque de neuroblastome, car le cancer est généralement diagnostiqué chez les enfants de moins de 5 ans. Un autre facteur de risque est l'hérédité, mais seulement 1% à 2% des neuroblastomes sont causés par une altération héréditaire d'un gène. Dans la plupart des cas, une cause n'est jamais identifiée, selon la clinique Mayo.
Symptômes
Le neuroblastome est généralement découvert lorsqu'un parent ou un médecin ressent ou remarque une bosse inhabituelle quelque part sur le corps de l'enfant - le plus souvent dans le ventre, mais peut-être dans le cou, la poitrine ou ailleurs. La tumeur peut devenir visible à travers la peau, ou elle peut appuyer sur les organes voisins, ce qui pourrait provoquer d'autres symptômes.
Selon le Dana-Farber Cancer Institute du Boston Children's Hospital, les symptômes du neuroblastome peuvent inclure une masse abdominale notable, une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une faiblesse, un manque d'appétit, une diarrhée ou une tension artérielle anormale, entre autres. Mais les symptômes peuvent varier considérablement, selon la taille et l'emplacement de la tumeur, ainsi que si le cancer s'est propagé.
Diagnostic
Des cellules nerveuses anormales peuvent être présentes avant la naissance, mais un diagnostic de neuroblastome peut ne pas être posé avant l'enfance, lorsque les cellules commencent à se multiplier rapidement et à former une tumeur qui appuie sur les tissus voisins, selon le Dana-Farber Cancer Institute.
Dans de rares cas, le neuroblastome peut être détecté par une échographie prénatale, qui pourrait montrer une masse surrénale ou abdominale chez le fœtus, a déclaré Friedmann à Live Science.
Pour poser un diagnostic, les médecins utilisent souvent des tests d'urine; des tests d'imagerie, tels que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM); et, finalement, une biopsie, a déclaré Friedmann. Les tests d'urine peuvent permettre aux médecins de détecter les protéines sécrétées par les tumeurs, et l'imagerie peut révéler une masse suggérant une tumeur. Ensuite, une biopsie permet d'examiner de près les tissus au microscope pour révéler la présence de cellules cancéreuses.
Ces tests, ainsi que d'autres analyses, peuvent déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur et déterminer dans quelle mesure le cancer s'est propagé - un processus appelé stadification. La stadification est également utilisée pour déterminer la gravité du cancer et la meilleure façon de le traiter, selon l'American Cancer Society. Dans environ les deux tiers des cas, le cancer s'est déjà propagé aux ganglions lymphatiques ou aux os au moment du diagnostic du neuroblastome.
Le diagnostic du neuroblastome implique également de déterminer le groupe à risque d'un enfant, qui est divisé en trois catégories: risque faible, intermédiaire et élevé. Les groupes à risque donnent une image de la façon dont le cancer peut répondre au traitement et peuvent suggérer des taux de survie possibles. Les patients de la catégorie à faible risque ont généralement les meilleures chances de survie.
Traitement
Le traitement est basé sur l'âge de l'enfant, les caractéristiques de la tumeur et la propagation du cancer.
Certains nourrissons et jeunes enfants atteints de neuroblastome peuvent ne présenter aucun symptôme et ces patients sont considérés à faible risque. La masse n'a peut-être été remarquée que lors de tests pour trouver d'autres maladies infantiles, et elle peut disparaître d'elle-même ou mûrir en cellules normales sans aucun traitement, a déclaré Friedmann. D'autres fois, la chirurgie pour enlever la tumeur est le seul traitement requis, a-t-elle déclaré.
Les patients à risque intermédiaire doivent généralement subir une intervention chirurgicale pour retirer le plus de tumeur possible, suivi d'une chimiothérapie modérée, qui peut détruire toutes les cellules cancéreuses restantes et empêcher le cancer de se propager, a déclaré Friedmann.
Les patients à haut risque atteints de la forme la plus agressive de la maladie ont besoin d'une chimiothérapie à haute dose pour tuer les cellules cancéreuses. Le traitement implique également une combinaison de thérapies, y compris un autre cours de chimiothérapie et une greffe de cellules souches, suivie d'une intervention chirurgicale pour éliminer les tumeurs visibles, les radiations et les immunothérapies, a déclaré Friedmann..
Une greffe de cellules souches peut aider le corps à remplacer la moelle osseuse qui a été endommagée pendant la chimiothérapie; les immunothérapies peuvent augmenter la capacité du corps à trouver et à détruire les cellules cancéreuses par lui-même; et les radiations peuvent empêcher la récidive du cancer, selon l'American Childhood Cancer Organization.
Les enfants atteints de tumeurs à haut risque peuvent développer des problèmes de santé des mois ou des années après la fin du traitement contre le cancer, appelés «effets tardifs». Ces effets secondaires du traitement du cancer peuvent inclure des problèmes de croissance et de développement, une perte auditive, un dysfonctionnement de la reproduction, des déficiences hormonales, telles que des problèmes de thyroïde et des seconds cancers, a déclaré Friedmann.
